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[接上页] 第一诊断为亚急性脊髓联合变性(icd-10:e53.801+ g32.001* /d51.901+ g32.001*),即维生素b12缺乏引起的神经系统变性疾病,病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经,偶可累及视神经及大脑白质。 (二)诊断依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。 1.临床表现:亚急性或慢性起病,脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重,可伴有视神经或大脑功能损害表现。可伴有贫血或消化道症状等。 2.辅助检查: (1)实验室检查:全血细胞计数减少,平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。血清维生素b12和/或叶酸水平多数降低,脑脊液蛋白轻度增高/正常。 (2)脊髓mri检查:颈胸段脊髓后索长条状t1长t2异常信号,增强扫描无强化。慢性阶段mri表现可正常。 (3)神经电生理检查:肌电图检查显示神经传导速度减慢,神经波幅降低。体感诱发电位(sep)检查显示n20潜伏期及n20-n13 cct明显延长。运动诱发电位(mep)检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。视觉诱发电位(vep)检测显示视神经受损。 (4)骨髓穿刺检查(贫血患者):网织红细胞增多。 (三)选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)。 1.维生素b12治疗:早期大剂量维生素b12治疗。甲钴胺500-1000μg 每日或隔日肌肉注射一次,根据病情和维生素b12浓度在15日或1个月后改为250μg每日或隔日肌肉注射一次,连续30天。后续口服小剂量维持一般不小于1年,甚至终身服药。 2.叶酸治疗:叶酸缺乏患者予以叶酸,每日口服5mg,但不宜单独使用,以免病情加重。 3.铁剂治疗:血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。 4.原发疾病治疗:胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。 5.对症治疗:痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠;肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮;有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物。 6.康复治疗。 (四)标准住院日为8-14日。 (五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合icd-10:e53.801+ g32.001* /d51.901+ g32.001*脊髓亚急性联合变性疾病编码。 2.不需要手术治疗的胃肠道疾病。 3.有其他疾病,但住院期间无需特殊处理(检查和治疗),不影响第一诊断临床路径流程实施。 4.无严重合并疾病或并发症(恶性肿瘤、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭等)。 (六)住院期间检查项目。 1.必需的检查项目: (1)血常规、尿常规、大便常规; (2)血清叶酸、维生素b12; (3)肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查(乙肝、梅毒、艾滋病等); (4)腰穿脑脊液; (5)脊髓mri。 2.根据患者病情可选择的检查项目: (1)胃液分析; (2)骨髓穿刺检查; (3)神经电生理检查:emg、sep、mep、vep、baep。 (七)选择用药。 1.维生素b12、叶酸。 2.铁剂(血红细胞逐步增长患者)。 3.胃蛋白酶、稀盐酸合剂(胃酸缺乏患者)。 4.卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠(痛性感觉异常患者)。 5.巴氯芬、氯硝西泮等(肢体痉挛或肌张力高患者)。 6.奋乃静等抗精神病药物(精神症状患者)。 7.胃蛋白酶、稀盐酸合剂等原发性疾病治疗药物。 (八)出院标准。 1.诊断明确,病情稳定。 2.无需要住院治疗的并发症。 (九)变异及原因分析。 1.严重肠炎、胃炎等需要专科治疗。 2.住院期间病情加重,或出现并发症,需进入icu治疗,导致住院时间延长和住院费用增加。 二、亚急性脊髓联合变性临床路径表单 适用对象:第一诊断为亚急性脊髓联合变性(icd-10:e53.801+ g32.001*/d51.901+ g32.001*) 患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号: 住院日期:年月日 出院日期:年月日 标准住院日:8-14日
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