卫生部办公厅关于印发儿童血液系统2个病种临床路径的通知

　　（卫办医政发〔2010〕90号）

　　

　　

　　

　　各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：

　　

　　为贯彻落实《中共中央 国务院关于深化医药卫生体制改革的意见》、《2010年政府工作报告》和《医药卫生体制五项重点改革2010年工作安排》等要求，推进儿童白血病规范化诊疗和农村儿童白血病医疗保障试点工作，保障医疗质量和医疗安全，我部组织有关专家研究制定了儿童急性淋巴细胞白血病、儿童急性早幼粒细胞白血病等儿童血液系统2个病种的临床路径。现印发给你们，供医疗机构开展儿童白血病临床诊疗工作时参照执行。请各省级卫生行政部门根据当地医疗工作实际情况，在我部印发的临床路径基础上，制订各试点医院具体实施的临床路径，并及时总结试点工作经验，将有关情况反馈我部医政司。

　　

　　联系人：卫生部医政司医疗处　胡瑞荣、马旭东

　　

　　电　话：010-68792840、68792825

　　

　　

　　

　　

　　一、适用对象

　　第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病（icd-10：c91.0）的标危、中危组患者。

　　二、诊断依据

　　根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社），《血液病诊断及疗效标准（第三版）》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。

　　（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

　　（二）血细胞计数及分类。

　　（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

　　（四）免疫分型。

　　（五）细胞遗传学：核型分析，fish（必要时）。

　　（六）白血病相关基因。

　　三、危险度分组标准

　　（一）标危组：必须同时满足以下所有条件：

　　1.年龄≥1岁且<10岁；

　　2.wbc<50×10⁹/l；

　　3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞<1×10⁹/l）；

　　4.非t-all；

　　5.非成熟b-all；

　　6.无t（9；22）或bcr/abl融合基因；无t（4；11）或mll/af4融合基因；无t（1；19）或e2a/pbx1融合基因；

　　7.治疗第15天骨髓呈m1（原幼淋细胞<5%）或m2（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。

　　（二）中危组：必须同时满足以下4个条件：

　　1.无t（9；22）或bcr/abl融合基因；

　　2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞<1×10⁹/l）；

　　3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈m3（原幼淋细胞>25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈m1/m2；

　　4.如有条件进行微小残留病（mrd）检测，则第33天mrd<10^－2。

　　同时至少符合以下条件之一：

　　5.wbc≥50×10⁹/l；

　　6.年龄≥10岁；

　　7.t-all；

　　8.t（1；19）或e2a/pbx1融合基因阳性；

　　9.年龄<1岁且无mll基因重排。

　　（三）高危组：必须满足下列条件之一：

　　1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞>1×10⁹/l）；

　　2.t（9；22）或bcr/abl融合基因阳性；

　　3.t（4；11）或mll/af4融合基因阳性；

　　4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈m3；

　　5.第33天骨髓形态学未缓解（>5％），呈m2/m3；

　　6.如有条件进行mrd检测，则第33天mrd≥10^－2，或第12周mrd≥10^－3。

　　四、选择治疗方案的依据

　　根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）

　　（一）初始诱导化疗方案：

　　vdlp（d）方案：

　　长春新碱（vcr）1.5mg·m^-2·d^-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg；

　　柔红霉素（dnr）30mg·m^-2·d^-1，每周1次，共2-4次；

　　左旋门冬酰胺酶（l-asp）5000-10000u·m^-2·d^-1，共6-10次；

　　泼尼松（pdn）45-60mg·m^-2·d^-1，d1-28，第29-35天递减至停。或者pdn45-60mg·m^-2·d^-1，d1-7，地塞米松（dxm）6-8mg·m^-2·d^-1，d8-28，第29-35天递减至停。

　　pdn试验d1-7，从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，7天内累积剂量>210mg·m^-2，对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量（0.2-0.5mg·kg^-1·d^-1），以免发生肿瘤溶解综合征，d8评估。