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（3）霉酚酸酯（mmf）剂量：20－30/kg/d或800－1200mg/m²，分次口服（最大剂量1 g，每天2次），疗程12-24个月。

　　（4）他克莫司（fk506）剂量：0.1－0.15mg/kg/d），维持血药浓度5－10μg/l，疗程12-24个月。

　　（5）甲基强的松龙冲击治疗。剂量：15－30mg/kg/次，1次/日，3日为一个疗程。

　　（九）出院标准。

　　1.水肿减轻或消退。

　　2.血压稳定。

　　3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

　　（十）变异及原因分析。

　　1.治疗过程中出现感染、电解质紊乱及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。

　　2.若肾病理检查显示为遗传性或继发性ns时，退出此路径，进入相关路径。

　　

　　二、原发性肾病综合征临床路径表单

　　适用对象：第一诊断为原发性肾病综合征（icd-10：n04）

　　患者姓名：　性别：　年龄：门诊号：住院号：

　　住院日期：年　月　日　出院日期：年月　日标准住院日：14-28天

　　

　　

时间

自身免疫性溶血性贫血临床路径

　　（2010年版）

　　

　　一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程

　　（一）适用对象。

　　1.第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（icd-10.d59.102）。

　　2.1月≤年龄<18岁。

　　3.温抗体型。

　　4.免疫性。

　　（二）诊断依据。

　　根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

　　1.病史。

　　2.临床表现：贫血、肝脾肿大、黄疸、血红蛋白尿。

　　3.血常规：贫血程度不一。外周血涂片可见数量不等球形红细胞、幼红细胞或红细胞碎片，网织红细胞增多。

　　4.骨髓检查呈幼红细胞增生象，偶见红细胞轻度巨幼变。

　　5.再生危象时，血象呈全血细胞减少，网织红细胞减少，骨髓象呈增生减低。

　　6.抗球蛋白试验直接试验阳性，主要为抗igg和抗补体c3型，偶有抗iga型；间接试验可阳性或阴性。

　　（三）治疗方案的选择。

　　根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

　　1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。

　　2.红细胞输注：严重贫血或出现缺氧症状需要输红细胞。尽可能使用洗涤红细胞。

　　3.静脉输注丙种球蛋白：对糖皮质激素效果差者。

　　（四）标准住院日为14天内。

　　（五）进入路径标准。

　　1.第一诊断必须符合icd-10.d59.102自身免疫性溶血性贫血（aiha）疾病编码，且1月≤年龄<18岁。

　　2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/l，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。

　　3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

　　（六）明确诊断及入院常规检查需2－3天（工作日）。

　　1.必需的检查项目：

　　（1）血常规（包括网织红细胞计数）、尿常规、大便常规＋隐血；

　　（2）抗球蛋白试验、冷凝集素试验；

　　（3）肝肾功能、电解质、凝血功能、溶血全套、输血前检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫疾病筛查。

　　2.根据患者情况可选择的检查项目：

　　（1）感染相关病原检查；

　　（2）相关影像学检查；

　　（3）骨髓形态学检查。

　　（七）治疗开始于诊断第1天。

　　（八）治疗方案与药物选择。

　　1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作用并对症处理。

　　（1）常规剂量：泼尼松1-2mg/kg/d，分次口服，用药2-4周后，逐渐减停。

　　（2）短疗程大剂量给药：甲基泼尼松龙15-30 mg/kg/d，或地塞米松0.5-1.0mg/kg/d，×3-5d后，减量或停药。

　　2.红细胞输注：尽可能输洗涤红细胞，10ml-15ml/kg/次。

　　3.静脉输注丙种球蛋白：0.4g-2.0g/kg/d×1-5d，激素效果不佳时使用或病情严重时合并使用。

　　4.极其严重或激素、丙种球蛋白效差的病例可考虑环孢素或其他免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗。

　　（九）出院标准。

　　不输红细胞情况下，血红蛋白≥70g/l且无缺氧症状，并且持续3天以上。

　　（十）变异及原因分析。

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